يشير التهاب الشبكية الصباغي المعروف أيضاً باسم RP إلى مجموعة من الأمراض الوراثية التي تسبب تنكس الشبكية وتدهور الرؤية و شبكية العين هي قطعة رقيقة من الأنسجة تبطن الجزء الخلفي من العين.
تقوم المستقبلات الضوئية العصوية والمخروطية في شبكية العين بتحويل الضوء إلى إشارات كهربائية يفسرها الدماغ على أنها رؤية و يعاني الأشخاص المصابون بالـ RP من انخفاض تدريجي في رؤيتهم لأن المستقبلات الضوئية تتدهور.
تشمل أشكال RP والأمراض ذات الصلة متلازمة أوشر وداء ليبر الخلقي ومتلازمة بارديت بيدل من بين أمور أخرى.
اقرأ أيضاً: القيادة بعد جراحة الساد .. هل هي ممكنة؟
[box type=”bio”]
مقالات ذات صلة قد ترغب بالإستفادة منها:
التهاب الجفن الحرشفية ما ترغب بمعرفته
التهاب جلد جفن العين وما ترغب بمعرفته ع
التهاب كيس الدمع أسباب أعراض وعلاج
اعراض التهاب العصب البصري الأسباب وال
التهاب القرنية الشوكميبي أسباب وتشخي
ما هو التهاب الملتحمة الجرثومي وطريقة
اعراض التهاب القرنية الأسباب والتشخي
التهاب الشبكية الصباغي أعراض أسباب
التهاب القرنية في العين اخطار اعراض
التهاب ملتحمة العين انواع اسباب علاج
اعراض التهاب القرنية ومعلومات حول الت
متلازمة جفاف العين | معلومات تفصيلية عن أهم أمراض العين الشائعة
[/box]
أعراض التهاب الشبكية الصباغي
تعتمد الأعراض على ما إذا كانت العصي أو المخاريط متورطة في البداية و في معظم أشكال RP تتأثر القضبان أولاً و نظراً لأن العصي تتركز في الأجزاء الخارجية من الشبكية ويتم تنشيطها بواسطة الضوء الخافت فإن انحلالها يؤثر على الرؤية المحيطية والليلية.
تصبح الرؤية أكثر ضيقاً بمرور الوقت و عندما يتطور المرض وتتأثر المخاريط تتضاءل حدة البصر وإدراك الألوان والرؤية المركزية و يعد العمى الليلي أحد الأعراض المبكرة والأكثر شيوعاً لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي.
ومع ذلك فإن الأشخاص الذين يعانون من تنكس مخروطي بشكل أساسي و يعانون أولاً من انخفاض الرؤية المركزية وانخفاض القدرة على تمييز الألوان وإدراك التفاصيل و عادة ما يتم تشخيص RP عند الأطفال والمراهقين والشباب.
إنه اضطراب تدريجي و يختلف معدل التقدم ودرجة فقدان البصر من شخص لآخر. يكون العديد من الأشخاص المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي مكفوفين قانونياً في سن الأربعين مع مجال بصري مركزي يقل قطره عن 20 درجة.
اقرأ أيضاً: ما الذي يسبب تمزق الأوعية الدموية في العين؟
هل التهاب الشبكية الصباغي مرض وراثي؟
التهاب الشبكية الصباغي يرجع ذلك أساساً إلى طفرات (اختلافات) في جين واحد موروث من أحد الوالدين أو كليهما و يعطي الجين المتحور تعليمات خاطئة للخلايا المستقبلة للضوء ويطلب منها صنع بروتين غير صحيح أو بروتين قليل جداً أو كثير جداً (تحتاج الخلايا إلى الكمية المناسبة من بروتينات معينة لتعمل بشكل صحيح) تم ربط الطفرات في عشرات الجينات بـ RP.
يمكن أن تنتقل الطفرات الجينية من الأب إلى الأبناء من خلال أحد أنماط الوراثة الجينية الثلاثة – المتنحية الجسدية ، أو السائدة أو المرتبطة بالكروموسوم X و في الصبغة الجسدية المتنحية RP ، يحمل كلا الوالدين نسخة واحدة من الجين المتحور ونسخة واحدة طبيعية لكن ليس لديهم أعراض.
لذلك يشار إليهم على أنهم ناقلات غير متأثرة و كل طفل لديه فرصة بنسبة 25٪ للتأثر بوراثة نسخة معدلة من كل والد و إذا ورث الطفل نسخة واحدة متحولة من أحد الوالدين فسيكون حاملاً غير متأثر و في RP السائد عادة ما يتأثر أحد الوالدين وهو الوالد الوحيد الذي لديه نسخة محورة من الجين.
لدى الطفل فرصة بنسبة 50 في المائة للتأثر من خلال وراثة النسخة المحورة من و لا تلعب الوراثة الوراثية غير المتأثرة دورًا معروفاً في وراثة المرض و في RP المرتبط بـ X يقع الجين المتحور للمرض على الكروموسوم X.
تمتلك الإناث اثنين من الكروموسومات X ويمكن أن تحمل جين المرض على أحد الكروموسومات X الخاصة بها و نظراً لوجود نسخة صحية من الجين على كروموسوم X الآخر فإن الإناث الحاملات أقل عرضة للإصابة بالأمراض المرتبطة بالكروموسوم X.
الذكور لديهم كروموسوم X واحد فقط (مقترن مع كروموسوم Y واحد) وبالتالي يكونون عرضة وراثيا للأمراض المرتبطة بـ X و الذكور المصابون بأمراض مرتبطة بالكروموسوم X ينقلون كروموسوم Y الخاص بهم إلى أبنائهم وبالتالي لن ينقلوا أبداً مرض مرتبط بالصبغي X إلى أبنائهم.
النساء الحوامل لديهن فرصة بنسبة 50 في المائة (أو فرصة واحدة من كل 2) لتمرير جين المرض المرتبط بـ X إلى بناتهن اللائي يصبحن حوامل، وفرصة بنسبة 50 في المائة لتمرير الجين إلى أبنائهن الذين يتأثرون بعد ذلك بالمرض .
اقرأ أيضاً: هل عملية الليزك لها سن معين؟
التعايش مع مرض التهاب الشبكية الصباغي
هناك العديد من الخدمات والموارد التكييفية والمساعدة المتاحة للأشخاص والأسر مع RP و قم بزيارة بـ حجز موعد في مجمع بطل التخصصي للحصول على الاستشارة اللازمة و المفيدة حيث يمكن أن يساعدك أخصائي ضعف البصر في التوصية بالموارد المناسبة لك.
